MINDEN A gyógyszerről

A szív vagy az abból kiinduló nagy erek rendellenes fejlődését veleszületett szívhibának nevezzük. Mivel bármilyen típusú szívbetegség megzavarja a vér mozgását a vérkeringés nagy vagy kicsi körében, az ilyen rendellenességek a leggyakoribb okok a csecsemők és a csecsemők halálozására.

Az orvosi gyakorlatban ritkán fordul elő, ám ennek ellenére a legveszélyesebb veleszületett szívbetegség a szív hypoplasia, azaz az egész szív egészének vagy anatómiai összetevőinek fejletlensége a csecsemő halálához vezet a születés utáni első napon.

A szív hypoplasia általában a jobb vagy a bal kamrát érinti. A kamrák fejletlenségének eredménye a szív azon képességének csökkenése, hogy vért szállítson a tüdőhöz és más szervekhez.

A szív hypoplasia okai

A szív hypoplasia veleszületett és terhesség alatt alakul ki, azaz prenatális időszakban.

A különféle szervek vagy rendszerek fejletlenségével járó egyéb hibákhoz hasonlóan a szív hypoplasia is előfordulhat, amikor a magzatnak különböző negatív tényezők vannak kitéve terhesség alatt.

A hipoplazia kialakulásának általános negatív hátterét magában foglalja az alkohol, a drogok, az egyes ionizáló anyagokkal való érintkezés, a drogok és a fertőző betegségek, például a rubeola, az influenza és más olyan tényezők, amelyek az anyán keresztül hozzáférnek a fejlődő magzathoz..

A jobb szív hypoplasia szindróma

A jobb kamra veleszületett rendellenes fejlődését, amelyet térfogatától egy kisebb oldalra való eltérésként fejeznek ki, a jobb szív hypoplasiajának nevezzük. A jobb kamra fejlődésének ez a patológiája csökkenti a tüdő véráramát, megszakítva ezzel a vér oxigénnel történő dúsítását.

A következő tünetek jellemzik ezt a szívbetegséget - tachikardia, bőr cianózis, köhögés, légszomj, légzés a tüdőben. Sőt, az utolsó három tünet jellemző a szívelégtelenségre.

A jobb oldali osztályok hypoplasia általában nem elszigetelten, hanem a magzat egyéb rendellenességeivel kombinálva alakul ki.

Ezt a szívbetegséget csak műtéti módszerekkel kezelik..

A bal szív hypoplasia szindróma

A bal kamra elégtelen fejlődésével a bal szív hypoplasia-ról beszélnek. A szív ezen tevékenységének szerkezetére bízják meg a szívműködés működésének legmegfelelőbb részét. Amikor összehúzódik, a bal kamra impulzust ad a véráramlásnak, és az összes emberi szervre irányítja.

A bal szív hypoplasia-ját a bal kamra térfogatának csökkenése fejezi ki. Sajnos a mitrális szelep, amely belépésként szolgál a bal kamra és az emelkedő aorta ívbe, nem fejti ki normális fejlődését - kilép a szelepről.

Időnként a csecsemő aorta ívének felszálló része teljesen hiányzik, és a helyén kicsi ér alakul ki, amely a bal kamrából a véráramot továbbítja a koszorúérhoz, és ennek eredményeként a szívizom nem kap elegendő táplálékot.

A bal szív hypoplasia esetén, a jobb pitvarból, a vért a jobb kamrába továbbítják, összekeverve a bal pitvar véráramával, amely a pitvari üregben átfolyik.

A jobb kamra összehúzódásakor a vér bejut a tüdő artériába, és a tüdőn át terjed..

Kis mennyiségű vér az artéria nyitott csatornáján keresztül jut be az összes szervbe a vérkeringés egy nagy körében.

Ezért a gyermek életképessége az üzenet mozgásaitól függ - pitvari és artériás. A szerv - a szív alulfejlettsége miatt - ezek a járatai nagyon kicsik és születés után gyakran elzáródnak, szó szerint az első napokban.

A bal szív hypoplasia szindróma kezelése

A bal kamra hypoplasia kezelését csak műtéttel végzik. A műveletet több szakaszban hajtják végre. Műtét nélkül a gyermek az élet első napjaiban, néha percekben meghal.

Az első műtétet közvetlenül a csecsemő születése után írják elő. Ebben az esetben az aorta ív felmenő részét rekonstruálják. Biológiai protézist használnak, amely újraegyesíti a tüdő artériát és az aortát.

Ugyanakkor, hogy a vér jobban elkeveredjen az intertrialis septumban, a nyílás kiszélesedik.

Az első szakasz üzemeltetési folyamata meglehetősen hosszú és technikailag bonyolult. Sajnos a műtétek körülbelül 20–40% -a halálos.

Amikor a gyermek 4 hónaposnál fiatalabb és kb. 10 hónapig lép fel, egy második műtétet írnak elő, amelyben a keringési körök részben el vannak választva. 1,5 - 2 éves korban teljes elválasztást hajtanak végre. A műtéti kezelés második és harmadik szakasza kevésbé veszélyes.

Nem olyan régen, a szív hypoplasiaban szenvedő gyermekek mortalitása az élet első napjaiban nagyon magas volt. Manapság sok gyermek, az orvosok erőfeszítéseinek köszönhetően, esélyt kaphat a túlélésre, de sajnos nem minden. A szív hipoplaziaiával végzett műtétek természetesen nagyon kockázatosak, de különben a gyermeket megfosztják attól a lehetőségtől, hogy túlélje és megtapasztalja az életét minden dicsőségében, mert egyébként elkerülhetetlen a halál. Ezért az orvosok és a szülők bátor kockázatot vállalnak, bár a gyermek számára is - bár minimális - lehetőséget nyújtanak az életre!

A bal szív hypoplasia szindróma (GLOS) kezelése

A bal szív hypoplasia szindróma diagnózisát közvetlenül a születés után vagy a magzati fejlődés szakaszában meg lehet erősíteni. A "hypoplasia" fogalma a test osztályainak fejletlenségét jelzi. A patológia neve egyesíti a szív bal oldalának számos hibáját - a kamra, a mitralis és az aorta szelep, az emelkedő aorta. A szindróma ritka, az összes szívhiány körülbelül 4% -át teszi ki. A statisztikák szerint a patológia gyakrabban alakul ki fiúkban, mint lányokban, az indikátor általában 2: 1 arányt mutat.

Az a tény, hogy ilyen diagnózissal rendelkező csecsemő születése várható, a legtöbb esetben előre ismert. A terhes nőket a perinatális központba szállítják, ahol az újszülött képes lesz elvégezni a szükséges diagnosztikát és minőségi orvosi ellátást nyújtani. Számos műtét létezik a csecsemő számára, a kezelés minden fázisa nem zárja ki a halál magas kockázatát.

A GLOS okai

Az orvostudomány jelenleg nem rendelkezik megbízható adatokkal a bal szív hypoplasia szindróma (GLOS) etiológiájáról. Az elvégzett tanulmányok arra utalnak, hogy az embrió fejlődésének olyan megsértése, amely a szív és az erek megfelelő anatómiájához vezet, a külső tényezők befolyásolásával jár a terhesség alatt:

  • átadott fertőző és vírusos betegségek;
  • bizonyos drogok használata;
  • sugárterhelés, röntgen hatás;
  • alkohol, mérgező és kábítószerek, dohányzás.

A magzatban a szindrómára jellemző patológiák kialakulása génmutációkat, veleszületett szívhibák jelenlétét válthatja ki terhes nőkben.

Az orvosok úgy vélik, hogy a legtöbb esetben a GLOS akkor fordul elő, amikor több tényező kombinálódik..

Fő tünetek

Közvetlenül olyan gyermek születése után, amikor a bal szív hypoplasia kialakult, komplex rendellenességek jelentkeznek. A vér nem folyhat a bal pitvarból a fejletlen kamrába. Az ovális ablakon keresztül jut a szerv jobb oldalára, ami a pitvari üreg hibája. A szív jobb, jelentős mértékben kibővített részében az artériás vér keveredik a vénás vérrel, majd a tüdő artériába, majd a tüdőbe injektálják. Egy kis, nem elegendő mennyiségű vér, szinte nem dúsítva oxigénnel, belép a vérkeringés nagy körébe. A helyzet jelentősen bonyolult és kritikus, ha a gyermek artériás csatornája szűkül vagy bezárul.

A szívműködés ilyen kóros változásai olyan megnyilvánulások, amelyek több órával vagy nappal a gyermek születése után jelentkeznek. Újszülötteknél a következő tüneteket figyelik meg:

  • alacsony motoros aktivitás, gyengeség;
  • halvány és szürke árnyalatú bőr;
  • a sekély légzés gyors ritmusban fordul elő (tachypnea);
  • légszomj jelentkezik;
  • alacsony vérnyomás;
  • a testhőmérséklet csökkenése, a karok és a lábak folyamatosan hidegek maradnak;
  • az impulzus gyenge;
  • az arc ciánosvá válik;
  • a veseműködés patológiájára jellemző jeleket észlelnek (vizeletkiáramlás nehézsége, mennyiségének csökkenése);
  • puffadtság megjelenése;
  • metabolikus acidózis kialakulása;
  • májproblémák.

Gyerekben a szívelégtelenség jelei haladnak. Az oxigénhiány a vérben a szívszövet, az agy hipoxiájához vezet, ami viszont szívrohamot vált ki.

Lehetséges szövődmények

A bal szív hypoplasia szindrómáját kritikus folyamatok kísérik, amelyek veszélyeztetik a gyermek életét. A magzati fejlődés diagnosztizálásának modern módszerei - echokardiográfia - megbízhatóan azonosíthatják a szív patológiájának jelenlétét a méhben. Ilyen esetekben készülnek fel az orvosok a leírt szindrómás csecsemő születésére, akik megadják a szükséges segítséget.

A prognózis a szív jobb kamra működésétől függ, elegendő mennyiségű belső edényen keresztül, amelyeken a véráram áthalad. A bal szív patológiájú gyermekek nagy része meghal az élet elsõ napjaiban, heteiben és hónapjaiban. A halál oka a szívelégtelenség és annak szövődményei. Magas a halál kockázata a kezelés bármely szakaszában.

Diagnostics

Ha várhatóan GBS-születésű gyermek születik, vagy gyanú merül fel azzal, hogy az újszülött tüneti jeleket mutat, további diagnosztika szükséges a megerősítéshez. Az eljárások lehetővé teszik a szív és az erek szerkezeti tulajdonságainak tisztázását, a további kezelés lehetőségének felmérését.

A fő módszerek a következők:

  1. A gyermek fizikai vizsgálata. Az orvos feltárja a GLOS-ra jellemző tünetek megnyilvánulásának mértékét.
  2. Szívhangok hallgatása egy fonendoszkóppal.
  3. Elektrokardiogram eltávolítása és az eredmények dekódolása. Ha a bal szív patológiája van, az EKG-eredmények a szerv jobb oldalának hipertrófiáját jelzik.
  4. Mellkas röntgen. Ez lehetővé teszi a szív méretének, tömegének, a vénás vér stagnálásának a tüdőszövetben, az ödéma jeleinek észlelését.
  5. EchoKg (kétdimenziós dopplerográfiával). A vizsgálat célja, hogy megbízható információkat szerezzen a szív, erek szerkezetének változásairól.
  6. CT angiográfia. A véráramlás jellemzőinek tanulmányozására szolgál..
  7. Szívkatéterezés. A módszer a műtét előkészítésének szakaszában alkalmazható, lehetővé teszi a szív állapotának és vérellátásának felmérését.

Kezelési módszerek

Közvetlenül a születés után a bal szív hypoplasia szindrómájának becsült diagnózisával rendelkező gyermeket átviszik az intenzív osztályra. További diagnosztikai eljárásokat végeznek itt. Az újszülött szűk szakterületek orvosai általi vizsgálata lehetővé teszi a szindróma szövődményeinek, más szervek vagy rendszerek betegségeinek, a műtét lehetőségének azonosítását.

A gyerek egy olyan rendszerhez van csatlakoztatva, amely a tüdő mesterséges szellőzését biztosítja. A kezelés fontos szakasza a szív artériák vezetésének fenntartása. E cél elérése érdekében a gyermeket intravénás infúzióban kapják a prosztaglandint. A támogató kezelés összetett, diuretikumok, gyógyszerek, amelyek javítják a szívműködést, megakadályozzák a metabolikus acidózis kialakulását, nyugtatók injekcióival..

Ha a gyermek állapota megengedi, akkor életének első napjaiban műtéti műtétet végeznek. Célja a felszálló aorta erekének rekonstrukciója. Az erek egy részét protetikáljuk, a jobb oldali tüdő artériát és az aortát egyetlen protézissel kapcsoljuk össze. Szükség esetén a sebész manipulációkat hajt végre az intertrialis válaszfal nyílásának kibővítése érdekében. Ez a komplex beavatkozás a kezelés első lépése..

A második műtétet akkor kell megjelölni, amikor a gyermek eléri a 4 hónapot, az indikációk szerint későbbi - legfeljebb 10 hónapos - időszakokban végezzük. Célja - a vérkeringési körök elválasztásának kezdeti stádiuma - a tüdő artéria és a felső vena cava összekapcsolása..

Harmadszor, a végső műtéti beavatkozást legkorábban az előző műtét után egy évvel hajtják végre. Ennek eredményeként a vérkeringés véglegesen megoszlik két körben.

A műtéti kezelés másik módja a szívátültetés. A GLOS során szervátültetési műtétet végeznek ritkán, mivel a donor gyors megtalálásának valószínűsége nagyon alacsony, mivel az eljáráshoz szűk idő szükséges.

A kezelés mindegyik stádiuma, különösen az első, a halál nagy valószínűségével jár. A műtét utáni időszakban egy kis betegnek fenntartó gyógyszert kell felírniuk. Jellemzői a meglévő tünetek súlyosságától függenek. Egész életében a beteget kardiológiai központban kell megfigyelni, mivel rendszeresen (évente egy-két alkalommal) meg kell vizsgálni a kialakult protézisek állapotát, az artériákkal való ízületeket és a szívműködést..

A hipoplazia szindróma előrejelzése

Az orvosi technológiák és az instrumentális diagnosztikai módszerek fejlesztése csökkentette a halálozási arányt a bal szív hypoplasia szindróma diagnosztizálásában. Jelenleg a műtéti kezelés mindhárom szakaszának elvégzése után a gyermekek ötéves túlélési aránya körülbelül 70%. Ha a műtétet orvosi okokból nem hajtják végre, akkor a gyermek életének első hónapjaiban meghal.

Szív hypoplasia szindróma

A bal szív hypoplasia szindróma veszélyes patológia. A prenatális időszakban fordul elő. Ebben az állapotban a szív nem alakult ki eléggé, ezért lehetetlen a normális vérkeringés. A szervek és szövetek nem szenvednek elégtelen vérellátástól, és az újszülött az élet első napjaiban meghal. De ha sikerül végrehajtani a rendellenességet, a gyermek életben maradhat. Ezt az élet első heteiben kell megtenni..

Mi ez a probléma?

A szindrómát a szerv bal oldalának fejlődésének elégtelensége jellemzi. Szintén eltérésekkel és az aorta emelkedő részével. A patológia a szívszelepek szűkítésével jár, ami tovább súlyosbítja a helyzetet..

A betegséget a szívelégtelenséggel született gyermekek négy százalékában fedezték fel..

Milyen okok

Az eltérés a magzati szervek kialakulásakor fordul elő. A tudósok még nem tudták megtudni a hiba pontos okait..

A probléma kialakulásának kockázata növekszik, ha negatív tényezők befolyásolják a nő testét a szülés ideje alatt. Ez történhet:

  • ha a várandós anya alkoholtartalmú italokat és drogokat használ;
  • ha a test ionizáló sugárzásnak van kitéve;
  • bizonyos gyógyszerek alkalmazásának befolyása alatt;
  • a fertőző folyamatok, beleértve az influenzát, a rubeola után;
  • kedvezőtlen környezeti feltételek mellett élve.

A kóros állapot kialakulásában jelentős szerepet játszik az örökletes hajlam.

Osztályozás

A kóros folyamat több változatban fordulhat elő:

  1. A bal szív GLOS vagy hypoplasia és az aorta nyílás atresia.
  2. Az aortanyílás stenosisával és hypoplasia-jával kombinálva.

Mindegyik eset súlyos veszélyt jelent a baba életére..

hemodinamikai

A baba születése után az orvosok úgy találhatják, hogy a keringési folyamat károsodott. Ez a kóros állapot gyorsult ütemben fejlődik ki, és a szervek és a rendszerek működésének súlyos változásaival jár..

Ez az állapot annak a ténynek a következménye, hogy a vér vagy a bal pitvar elmaradott kamrába történő áramlása lehetetlenné válik. Ezért a vér behatol a szerv jobb üregébe. Ezen a területen a vénákból származó vérrel keveredik.

Ennek a folyamatnak a hatására a megfelelő osztályok túlterheltek és kitágultak..

Miután a vér elkeveredik, annak nagy része bekerül a tüdő artéria üregébe. Minden más a nyitott artériás csatornán keresztül belép az aortába és egy nagy véráramlási körbe kerül. Ennek eredményeként az oxigénnel nem kezelt vér eloszlik a testben..

Ebben a helyzetben a szív jobb része túlzott terhelést jelent, mivel ezeknek megfelelő véráramot kell biztosítaniuk a vérkeringés mindkét körében..

A gyermek élettartama attól függ, hogy meddig marad a ductus arteriosus nyitva.

Súlyos keringési rendellenességek eredményeként fokozatosan alakul ki kifejezett formájú pulmonális hipertónia, mivel a vérnyomás emelkedik a véráramlás kicsi körének erekben. A nagy kör erek kielégítő kitöltése miatt az artériás hipotenzió kialakulása.

Mivel a vér keveredik a bal kamra üregében, artériás hipoxémiát is kimutattak.

Patológiában a szervek és szövetek nem kapják meg a szükséges oxigén- és táplálékkomponenseket, ami nem teszi lehetővé számukra a funkciók normál teljesítését.

A megnyilvánulások jellemzői

A jobb szív hypoplasia szindrómáját leggyakrabban az időben született gyermekeknél diagnosztizálják. Ezzel a patológiával csökken a tüdő véráramlása, amely miatt nincs elegendő mennyiségben oxigénnel dúsítva. Általában az eltérés nem különálló formában fordul elő, hanem más belső rendellenességekkel kombinálva. Ilyen eltéréssel:

  • izomgyengeség és éles lebontás figyelhető meg;
  • a bőr szürkévé válik;
  • a sekély légzés felgyorsul;
  • megnövekedett pulzus;
  • a testhőmérséklet a jelzett norma alá esik;
  • zihálás a tüdőben;
  • paroxysmal köhögés jelentkezik, ami a szívelégtelenség kialakulását jelzi.

Közvetlenül a szülés után a bőr enyhén elszakad, de a cianózis fokozatosan növekszik és az alsó testre koncentrál. Csökkent a végtagok perifériás pulzációja, és hideg tapintásúak.

A szív az élet első napjaitól nem képes teljes mértékben működni. Ez ahhoz a tényhez vezet, hogy a máj megnagyobbodott, a test bizonyos területein folyadék halmozódik fel. A kiválasztott vizelet mennyisége szintén csökken, a vizelet nem kerül a hólyagba, a sav-bázis egyensúly a savasság növekedése felé tolódik el.

A genetikai szindróma a corpus callosum hipoplaziájával lehetséges, ischaemia alakul ki a szívizomban és az agyszövetben.

Mindezek a kóros változások súlyos veszélyt jelentenek a gyermek életére. Nagyon gyakran nincs idejük újszülött megmentésére.

Diagnosztikai módszerek

Leggyakrabban a problémát még egy nő tervezett ultrahangvizsgálata során meg lehet határozni terhesség alatt. A szülést követően megvizsgálják a gyermeket, és kiderítik, hogy a végtagok pulzuma gyengén tapintható-e, nyugodt állapotban légzési elégtelenséget észlelnek, a pulzus fokozódik, pulzáció érezhető az epigasztrikus régióban. A mellkasi auscultation során szisztolés zümmögés figyelhető meg..

Elektrokardiográfia segítségével a szív jobb oldalán és a bal pitvarban található hipertrofikus változások jeleinek kimutatása.

Fonokardiográfiát is végeznek. Megmutatja, hogy alacsony és közepes amplitúdójú szisztolés zavarok vannak.

A diagnózis megerősítésére a következőket is igénybe veszik:

  1. Röntgen. Ugyanakkor úgy vélik, hogy a szív árnyékának gömb alakú kontúrja van, a pulmonális mintázat felerősödött. A kóros állapot súlyos kardiomegalia esetén kimutatható.
  2. Az echokardiográfia. A vizsgálat során kiderült, hogy az aorta szája és annak felmenő szakaszai szűkültek, a bal kamra csökkent, a jobb pedig kibővült.
  3. A szívüreg hangja. Az eljárás azt mutatja, hogy a perifériás artériák alacsony oxigéntartalmú vért tartalmaznak, és a tüdő artériákban a nyomás megnövekedett.
  4. Az angiográfia. A tanulmány kimutatja, hogy az artériás csatorna még nem záródott be, a felszálló aorta fejletlen és a patológiára jellemző egyéb jellemzők.

A magzat bal szívének hipoplazia szindrómáját meg kell különböztetni a hasonló tünetekkel járó patológiáktól. A szívbetegségek mellett a betegséget összetéveszthető a légzési elégtelenség akut formájával, a koponya sérülésekkel és az agyszövet vérzésével.

Az összes diagnosztikai eljárást gyorsított ütemben hajtják végre, mivel óránként csökken a beteg túlélésének esélye.

Kezelési lehetőségek

Ha hasonló kóros rendellenességeket észlelnek, akkor az újszülöttet az intenzív osztályba helyezik, ahol megfigyelik az állapotát.

Az artériás csatorna bezáródásának vagy infúzió útján történő megnyitásának megakadályozása érdekében az E1 prosztaglandint adják be. A tüdő mesterséges szellőztetése nélkül ne tegye ezt. Olyan gyógyszereket írjon fel, amelyek normalizálják a savak és lúgok egyensúlyát, eltávolítják a felesleges folyadékot a testből, erősítik a szívizom összehúzódó képességét.

Fontos a műtét, ha a bal szív nem fejlett. Ezt az eljárást több szakaszban hajtják végre..

Először a palliatív módszereket alkalmazzák, amelyeket a szülés utáni első két hétben alkalmaznak. Ez a kezelés segít csökkenteni a pulmonalis artériában fellépő stresszt és biztosítja a vér normál áramlását az aortába. Ez jelentősen javítja a beteg állapotát..

Ezt követően, amikor a gyermek legalább három hónapos, kétoldalú, kétirányú kavapulmonális anastomosist alkalmaznak.

A bal oldali megyék hypoplasia szindrómájának teljes kiküszöbölése, valamint a vérkeringés stabilizálása érdekében egy év elteltével teljes cavopulmonalis anastomosist vezetnek be. Segítségével a véráramlási körök teljesen leválnak, és célja a hemodinamikai zavarok kiküszöbölése. Ez javítja a túlélési esélyeket..

Előrejelzés és megelőző intézkedések

Ilyen hiba esetén ritkán lehetséges kedvező eredmény. Az első hónapban az újszülöttek többsége súlyos hemodinamikai rendellenességek miatt hal meg. Ha sikerült időben elvégezni a kezelés első szakaszát, akkor a túlélés valószínűsége jelentősen növekszik. Az utolsó műtét után a csecsemők kb. 90% -a él túl.

Leginkább öt évig és hosszabb ideig a hiba megszüntetése után a gyermekek 70% -a él.

Ha ultrahang segítségével meg lehet állapítani, hogy a magzatnak a szív bal oldali részei nem elég fejlettek ki, akkor a nőnek szoros az orvosok felügyelete.

A gyermeket egy szívsebész és egy neonatológus felügyeli. Segítik a szervfejlődés rendellenességeinek időben történő felismerését és a korrekció módszereinek kiválasztását..

Nincs olyan megelőző intézkedés, amely teljes mértékben megvédheti a betegséget. A jogsértések valószínűségének csökkentése érdekében a nőknek a szülés ideje alatt egészséges életmódot kell viselniük és rendszeresen látogassanak orvoshoz. Meg kell hagyni az alkoholt és a cigarettát, be kell tartani a megfelelő táplálkozás alapelveit. A megelőző vizsgálatok során azt tapasztalhatják, hogy a magzat nem fejlődik megfelelően, és intézkedéseket hoznak az állapot javítására.

A bal szív hypoplasia szindróma

AK - aorta szelep

VOLZH - ürülék bal kamra

DKPA - kétirányú cavopulmonalis anastomosis

DMZhP - kamrai septális hiba

ASD - pitvari pertériás hiba

Mechanikus szellőzés

IKDO - a diasztolés végtérfogat indexe

CA - az aorta koarktációja

CT - számítógépes tomográfia

LV - bal kamra

MK - mitrális szelep

MPS - pitvari kommunikáció

MRI - mágneses rezonancia képalkotás

NK - keringési elégtelenség

LLC - nyitott ovális ablak

ORITN - újszülöttek újraélesztésének és intenzív ellátásának osztálya

SGS - a bal szív hypoplasia szindróma

SPON - több szervi elégtelenség szindróma

1. 2018-as klinikai ajánlások "A bal szív hypoplasia szindróma" (Oroszország Szív- és érrendszeri Sebészek Szövetsége).

Meghatározás

A bal szív hypoplasia szindróma (HFS) egy olyan veleszületett szívbetegség egyik változatának leírására szolgáló kifejezés, amelyet a bal szív struktúrájának széles körű alulfejlettsége képvisel. A bal anatómiai tulajdonság, amely egyesíti a bal szív patológiáinak teljes spektrumát a bal szív hypoplasia egyetlen szindrómájává, az aorta és / vagy mitrális szelep patológiája (általában atrezia), és ennek eredményeként a bal szív szerkezetének alulfejlettsége (hypoplasia), emelkedő aorta és az aorta arch.

A hiba morfológiai kritériumai:

A CFS magában foglalja a következő hat sérülés különféle kombinációit, valamint a kardiovaszkuláris rendszer alulfejlett fejlődését a bal kamra hypoplaziával kombinálva:

  1. mitralis szelep betegség (súlyos hypoplasia; stenosis; atresia);
  2. a bal megyék struktúrájának fibroelasztózisa;
  3. aorta szelep betegség (súlyos hypoplasia; stenosis; atresia);
  4. az emelkedő aorta hipoplazia;
  5. hypoplasia / az aorta arch megszakadása;
  6. az aorta koarktációja.

Az egyidejű szívelégtelenség gyakorisága a hipertónia hátterében körülbelül 25%. Az egyidejű szív rendellenességek változóak, és fontos szerepet játszanak a kezelési taktika meghatározásában. Az egyidejű intrakardiális patológia komplikálhatja és „megkönnyítheti” a hipertónia lefolyását. A prognózist javító hibák közé tartozik a kamrai szeptális defektus (DMS, DMS, részleges vagy teljes abnormális pulmonalis vénaelvezetés). A CHF lefolyásának és kezelésének előrejelzését jelentősen rontó tényezők közé tartozik a jobb szív szerkezeti eltérése, nevezetesen a tricuspid szelep és a pulmonális szelep károsodása; korlátozó MPS.

A fennmaradó egyidejű rendellenességek sokkal ritkábban fordulnak elő, és a következő kóros tüneteket mutatják:

  • közös nyitott atrioventrikuláris csatorna (kiegyensúlyozatlan forma);
  • a tüdővénák teljes rendellenes vízelvezetése;
  • diszkráns ventriculo-artériás kapcsolat;
  • a koszorúér sinusának atrezia;
  • tüdővénák atrezia;
  • a tüdő artéria négyszeres szelepe;
  • a tüdőszelep kettős nyitása stb..

A bal szív hypoplasia szindróma

Természetes folyamat és kezelés

Ennek a betegségnek a természetes folyamata a korai szülés utáni időszakban történő beavatkozás nélkül a ductus arteriosus bezáródása következtében, általában az élet első hetében, halálhoz vezet. A prosztaglandinok infúziójának lehetősége és a palliatív manipulációk szakaszos kialakulása a prognózis nyilvánvaló változásához vezetett. De még akkor is, ha van egy nyitott ductus arteriosus, amelyet prosztaglandinek infúzióval támogatnak, megfelelő és állandó kezelésre van szükség az ilyen gyermekek túlélésének biztosításához, hogy megakadályozzuk a torzulást a kicsi körben és ezt követő szívelégtelenséggel.

Nagyon kevés központ kínál transzplantációt mint elsődleges kezelési módszert, ami a donor megtalálásának nehézségeivel jár, ami korlátozza ezt a megközelítést. A palliatív manipulációkat először az 1980-as években hajtották végre, és ez a túlélés folyamatos növekedéséhez vezetett. A kezdeti műtéti eljárást (Norwood eljárás) újszülöttkori időszakban hajtják végre, és a tüdő törzsének boncolására van szükség, amelyet hipoplasztikus aortával anasztomálnak, amelyet viszont megnövekszik egy homotranszplantációval.

Az első szakasz után, 4-6 hónapon belül elvégzik a felső cavopulmonalis anastomosist, és a cavopulmonikus ízületet 2-3 év alatt lezárják egy alsó cavopulmonalis anastomosis létrehozásával. A túlélés az 1. szakasz után a legtöbb központban 80–90%, és általában magasabb a 2. és 3. szakaszban. Az egyes központokban sikeresen alkalmazott kombinált megközelítés, mind a műtéti beavatkozások, mind a terápiás katéterezés (hibrid eljárások) felhasználásával, hasonló eredményekhez vezet..

Ha szükséges, bontsa ki a pitvari septumot. Mindez még nem teszi szükségessé az újszülött kardiopulmonáris bypassjának biztosítását. A második szakasz nehezebb, mivel meg kell rekonstruálni az aorta ívét, eltávolítani a sztentt a vezetékből és felvinni egy felső cavopulmonalis anastomosist..

Minden adat szerint a betegek fokozatos veszteség állnak fenn, mind a stádiumok között, mind a harmadok után. Sőt, úgy tűnik, hogy a Norwood protokoll szerint kezelt betegek neurológiai eredményei nem normálisak..

Súlyos keringési rendellenességek, a bal szív hypoplasia-jával, röviddel a születés után alakulnak ki, és az irodalomban „hemodinamikai katasztrófának” nevezik őket. A hemodinamikai károsodás lényegét az határozza meg, hogy a bal pitvarból származó vér nem léphet be a hipoplasztikus bal kamrába, hanem a nyitott ovális ablakon keresztül jut a jobb szívbe, ahol keveredik a vénás vérrel. Ez a tulajdonság a jobb szív súlyos túlterheléséhez és dilatációjához vezet, amelyet a születés pillanatától figyelnek meg.

Ezt követően a jobb kamra kevert vérének fő térfogata a tüdő artériába kerül, míg az oxigéntelítetlen telített vér a nyitott artériás csatornán keresztül az aortába és a tüdőkeringésbe áramlik. Retrográd módon kis mennyiségű vér kerül be a felemelkedő aorta és a koszorúér erek hipoplasztikus részébe.

Valójában a jobb kamra kettős funkciót lát el, pumpálva a vért a tüdő- és szisztémás keringésbe. A nagy vérkeringésbe bejutó vér csak az artériás csatornán keresztül lehetséges, ezért a bal szív hipoplaziatája a ductus-függő vérkeringés hibája. A gyermek életének előrejelzése az artériás csatorna nyitva tartásától függ.

A súlyos hemodinamikai rendellenességek súlyos pulmonalis hypertoniához vezetnek, mivel a kis kör érrendszerében magas a nyomás; artériás hipotenzió egy nagy kör nem megfelelő kitöltése miatt; artériás hipoxémia, mely a vér keverésével jár a jobb kamrában.

Ez a patológia az aorta szelep bezárásának idõpontjában kezdhetõ megnyilvánulni. A betegség megnyilvánulása bizonyos mértékben változhat az újszülöttben és a magzatban. Fontolja meg ezeket a különbségeket részletesebben..

Bal szív hypoplasia

A magzatban

A veleszületett szívbetegség jelenléte a bal vagy a jobb szív fejletlensége formájában még magzati stádiumban is kimutatható. Ez lehetővé teszi a fejlődési rendellenességgel küzdő gyermek születése utáni lehetséges szövődmények számának jelentős csökkentését, valamint újszülött számára a szükséges ellátás biztosítását, akinek a szív ilyen rendellenessége van..

A szív jobb vagy bal kamra ilyen fejletlenségét észlelik egy terhes nő echokardiográfiája során.

Újszülötteknél

Az újszülött ebben az időben manifesztálhatja e kóros állapot tüneteit. A következő tüneteket kell tulajdonítani nekik:

  • gyenge pulzus és egyenetlen pulzus;
  • tachypnea;
  • a bőr nyilvánvaló sápadtsága, cianózisa;
  • hypothermia.

A felsorolt ​​manifesztációk kardiogén sokkhoz kapcsolódnak. Újszülöttben jelentkezik a születéstől számított 24 órán belül. Ebben az időszakban a normál élet lehetőségének biztosítása érdekében az újszülött számára oxigént kell biztosítani és a prosztaglandinok diffúzióját kell biztosítani..

A bal szív hypoplasia szindróma a patológiák egy csoportját jelzi, amelyet kritikus CHD-nak tekintünk, amelynek éles méretcsökkenése és a bal kamra helytelen felépítése van, az aorta felmenő része, amelyet aorta vagy mitralis stenosis egészít ki. Mivel a hypoplasia eredményeként a szív bal része nem működik megfelelő szinten, kialakul az aorta véráramlási obstrukciója, amely súlyos következményekkel fenyeget.

A GLOS osztályozása magában foglalja a típusait:

  1. A bal kamra hypoplasia és az aorta nyílás atresia. Az ilyen típusú betegségeket gyakran sztenózissal vagy a mitralis szelektériummal kombinálják. A bal kamra mérete minimális lehet, szó szerint hasított (legfeljebb 1 ml térfogatú). Az ilyen típusú patológia prognózisa a legrosszabb..
  2. A bal kamra alulfejlettsége az aortanyílás hipopláziájával kombinálva, amelyet gyakran mitrális szelep szűkület egészít ki. Ez egy általánosabb GLOS-típus, amelyet endokardiális fibroelastózis kísér. A kamra térfogata 1-4,5 ml.

A GLOS mindkét típusa kombinálható a tüdő artéria falainak, nyitott ovális ablakának, nyitott artériás csatornájának, valamint a szív jobb oldalának hiperpláziájával. A leírt rendellenességek alapján a hemodinamikai zavarok súlyos súlyossági fokot érnek el, és már magzati fejlõdés során kezdenek megnyilvánulni..

Sztori

1952Az aorta hypoplaziát veleszületett rendellenességekkel, például kamrai septális defektus, aorta stenosis vagy atrezia, mitralis stenosis vagy atresia kombinációjában először M. Lev ismertette.
1958A HFRS-t először J. Noonan és A. Provide (Nadas A.) írja le részletesen, de csak patológiás diagnózisként.
1983Az amerikai sebész, Bill Norwood, a bostoni Gyermekkórház elsőként közzétette a HFRS-es újszülöttek szívműtétének eredményeit, amelyek lehetőséget biztosítottak ezen betegek egészséges életéhez. A jövőben az ilyen típusú műveletek a nevét viselték..
1991Az Egyesült Királyságban a londoni székhelyű Guy's Kórház orvosai, Maxwell D. vezetésével, az elsők a világon az aorta szelep magzati balloon valvuloplasztikáját 2 méhben, súlyos aorta stenosis mellett, echokardiográfia ellenőrzése alatt. Így lehetőségeket nyitottak meg a HFVS kezelésében a születendő gyermekeknél..
2010Első ízben Ukrajnában a Nemzeti Szív-és érrendszeri műtét intézetének orvoscsoportját nevezték el N. N. Az Amosova, az ukrán tisztelt orvos, orvostudományi doktor, Vaszilij Lazorishinets professzor vezetésével, 11 napos csecsemő számára sikeres műtéti beavatkozást (hipertróf hipertróf hipertrófia kezelésének első lépése - Norwood I műtét) végzett..

Típusok és formák

Ma a szív bal kamra alulfejlettségi szindrómáját a patológia két morfológiai típusa szerint osztályozzuk:

  1. ez magában foglalja a bal szívkamra alulfejlettségi szintjének patológiáját az aorta nyílás atrezia kombinációjával, és a mitralis szelep atresia is megfigyelhető. Ennek eredményeként a bal kamra mérete nagyban megváltozik, és egy hasított lyuk, térfogata kevesebb, mint 1 ml. Az ilyen típusú hypoplasia szindróma a legsúlyosabb;
  2. a második típus egy kevésbé súlyos állapot, a bal kamra hypoplasia-ban kifejezve, amely a szív aorta stenosisának hátterében alakul ki, és a kamra térfogata sokkal nagyobb - körülbelül 1,5-4,5 ml. A hipoplazia szindróma második változatát tekintik a leggyakoribbnak.

A szív bal és jobb kamrai hipoplazia szindróma mindkét fenti típusát egy nyitott ovális ablak jelenléte, valamint a jobb szív jelentős kiterjesztése kíséri. A jobb kamrai szívizom megfigyelhető.

Melyek a bal oldali szív hypoplasia megnyilvánulásának és fokozatos fejlődésének okai a magzatban és az újszülöttben?

Gyerekek veleszületett szívbetegsége: okok, tünetek és kezelés

A környezetből származó mérgező vegyi anyagok expozíciója; Az ionizáló sugárzás hatása; Gyógyszerek mellékhatásai; A szülők érett kora, 35 évesnél idősebb anyák, apák - több mint 45; Szülői alkoholizmus; Néhány vírusos betegség, amelyet az anya terhesség alatt szállít.

Ezenkívül a terhes nők súlyos toxikózisát gyakran a CHD okainak tulajdonítják. A modern orvostudomány azonban nem ösztönzi az ilyen diagnózist. És a súlyos émelygés és a jólét romlása valószínűleg nem az oka, hanem az embrió fejlődésének megsértésének oka..

a betegségek heterogén csoportja. Ebben az esetben nem csak a vér pumpálás fő szerve, hanem a nagy erek is szenvednek, amelyeket a véráramlás megváltozása, a szív túlterheltségének és elégtelenségének a következményei kísérnek..

Infantilis veleszületett szívbetegség az összes születés kb. 1% -ánál fordul elő. Az összes veleszületett rendellenesség körülbelül 10-30% -a szívhibák miatt alakul ki.

A gyermekek veleszületett szívbetegségei mind a szerv fejlődésének, mind az onnan induló erek enyhe megsértésének formájában jelentkezhetnek, és az élettel összeegyeztethetetlen kóros formái is lehetnek..

Különböző szívműködési rendellenességek nemcsak elszigetelten, hanem egymással kombinálva is előfordulnak, ami jelentősen rontja a hiba szerkezetét.

Az ICD 10 veleszületett szívbetegség (a betegségek nemzetközi szintű osztályozása, a 10. változat verziója) egy osztályba sorolja a többi születési rendellenességet és kromoszóma rendellenességet.

Az ICD kritériumok szerint a veleszületett szívbetegség a keringési rendszer rendellenességeire utal. Sok esetben azonban más szervekkel kapcsolatos rendellenességek társulnak rendellenességekhez..

A veleszületett szívbetegség okai az öröklődésben rejlenek. Másodszor a környezeti okok..

Más szavakkal: a rendellenességekkel járó gyermekek szülésének valószínűsége közvetlenül függ a hiba kialakulására irányuló genetikai hajlam súlyosságától, valamint attól, hogy a káros környezeti tényezők (sugárzás, szennyezett levegő, talaj stb.) Milyen súlyosan befolyásolták a magzatot..

rendellenességek, amelyeket a tüdő véráramlás túlcsordulása jellemez; olyan hibák, amelyekben a tüdő véráramlása romlik; olyan hibák, amelyek nem változtatják meg a tüdő vérkeringését; kombinált veleszületett rendellenességek.

Az első csoportot a szív veleszületett rendellenességei képezik, amelyeknek megkülönböztető jellemzőjük van: az artériákból a vér kisülése a vénás ágyba a véráramlás egy nagy körének természetellenes kommunikációja miatt egy kicsivel. Ezek viszont két típusra vannak osztva: a cianózis kialakulásához vezető és nem vezetett.

A második csoportot alkotó hibák a tüdő artéria szűkítésén alapulnak. Gyakran kombinálódnak a vér patológiás ürítésével a szív jobb kamrájából a nagy vérkeringés körébe, és osztódnak vezető és nem kék.

A hibák harmadik csoportját az jellemzi, hogy velük egy nagy körben a vér drasztikusan kimerül. Ebben az esetben a cianózis teljesen hiányzik.

A kombinált rendellenes rendellenességeket a többitől megkülönbözteti a szív kamrákkal és a fő erekkel való méz anatómiai kapcsolatának zavara.

kék típus; fehér típusú; hibák, amelyek akadályozzák a kamrai vér ürítését.

Ebben az osztályozásban a név tükrözi azokat a fő vonásokat, amelyek megkülönböztetik ezeket az állapotokat a többiektől. Tehát a kék veleszületett szívelégtelenség megkapta a nevét, mert a vénás vér és az artériás keverék miatt kialakuló cianózis (ez a kék bőr tudományos neve).

A fehér vagy sápadt típusra jellemző, hogy a bőr kilapulása jelenik meg a bal és a jobb oldali vér kiszerelése következtében anélkül, hogy azt összekeverték volna. Azok. nem alakul ki az artériás vér a szövetekbe.

rendellenesség típusa; a vérmozgási rendellenességek jellege; a keringési dekompenzáció kialakulásának periódusa.

Ennek ellenére, a hiba típusától függetlenül, 3 fázist figyelnek fel a folyamatukban. Szó szerint az élet első percétől kezdve van egy adaptációs szakasz, amelyben a gyermek alkalmazkodik a megváltozott véráramhoz.

A második fázis a relatív kompenzáció, amelyben az általános állapot javul. A harmadik fázis - terminális (végleges) - akkor alakul ki, amikor az összes védőtartalék kimerül, és nem kezelhető véráramlási zavarokkal jellemezhető..

Kék rendellenességekkel küzdő gyermekek esetében a bőr kékessége észlelhető, amely a nyálkahártyákat is érinti. Ez a cianózis a legkisebb feszültségnél is növekszik: például amikor egy csecsemő szop vagy sír.

A sápadt hibák fő jele a bőr kihúzódása a végtagok lehűlésével.

Az újszülöttek veleszületett szívelégtelenségei általában szorongással jelentkeznek, a csecsemők megtagadják a szoptatást, és ha gyorsan táplálják, akkor is gyorsabb pulzusuk van, ritmuszavar, légszomj és izzadás, nyak erek duzzadnak, pulzációja egyértelműen láthatóvá válik. Krónikus véráramlási rendellenességek esetén elmarad a testi fejlődés, a súlygyarapodás és a magasság.

Jellemző szívmorgás, amelyet általában azonnal hallanak a születés területén. A következő napokban a szívelégtelenség megnyilvánulásai jelentkeznek (ödéma, megnövekedett szív és máj stb. Formájában).

szív szindróma; szívelégtelenség szindróma; krónikus oxigén-éhezési szindróma; légzőszervi szindróma.

A fejlett szívbetegségek eredményeként fellépő komplikációk nagyon változatosak. Ez baktérium jellegű szívvesztés, vérrögök kialakulása az agyi erekben, pangásos tüdőgyulladás és még szívroham is kialakulhat.

A veleszületett szívhibák diagnosztizálását kizárólag átfogó vizsgálat alapján kell elvégezni.

Meg kell jegyezni, hogy a laboratóriumi és műszeres vizsgálatok eredményei - az adott hibától függően - nagyon változatosak lehetnek..

1) Echokardiográfia (vagy echokardiográfia).

Ebben az esetben ez a fő diagnosztikai módszer. Hála neki, lehetővé válik a rendellenesség morfológiai jeleinek észlelése, valamint annak meghatározása, hogy a szerv milyen funkcionális állapotban van. Az ehokardiográfia során látják a nagy erek helyét, a szívszelepek és a válaszfalak anatómiájának hibáit, emellett a szívizom összehúzódási képességét..

2) Doppler echokardiográfiai vizsgálat (Doppler echocardiography).

Ez a tanulmány választott eszköz a veleszületett szívhibák diagnosztizálásában is, mivel az adott szerv minden egyes kamrájában segít meghatározni a véráramlás irányát és sebességét, amely lehetővé teszi a szelep elégtelenségének regisztrálását, valamint a regurgitáció mértékének mérését (ez a vér ellentétes irányú mozgásának kifejezése)..

3) Elektrokardiográfia (rövidítve EKG).

Ez a módszer segít meghatározni egyes szívosztályok méretének növekedését, valamint a szív elektromos tengelyének normálistól való eltérését. Ezenkívül EKG segítségével igazolják a vezetőképesség és a ritmuszavarok jelenlétét, amely más vizsgálati adatokkal együtt lehetővé teszi a betegség súlyosságának megítélését..

4) Fonokardiográfia (FCG).

E módszer alkalmazásával alaposabban és alaposabban ki lehet értékelni a szívhangok és hangok jellegét, időtartamát és elhelyezkedését..

5) Mellröntgen.

A mellkasi szervek röntgenfelvétele jó kiegészítést nyújt a diagnózishoz, mivel lehetővé teszik a véráramlás kis körének állapotának felmérését, jelzik a szív helyének jellemzőit, meghatározzák annak alakját és méretét. Ezenkívül ennek a módszernek köszönhetően a tüdőben változások észlelhetők. mellkasi és gerinc.

sebészi (az esetek túlnyomó részében önmagában radikális); terápiás (valószínűleg kiegészítőként használják).

Az általánosan elfogadott ajánlás szerint a veleszületett szívhibákat azonnal kezelni kell. A műtéti módszerek alkalmazásának lehetősége azonban attól függ, hogy a hiba mely szakaszában van..

A betegség első szakaszában végzett műtét messze nem vitatott és nagyon egyedi kérdés. Ebben az esetben csak vészjelzések esetén használja.

Tervezett módon a betegség második szakaszában műtétet végeznek. Sőt, az orvosok folyamatosan megvitatják annak végrehajtásának ütemezését, és gyakran felülvizsgálják azokat.

Az irodalomban ajánlásokat találhat az intrauterin műtétre, valamint a serdülőkorban történő műtétre. Mint láthatja, a szóródás meglehetősen nagy. Az orvosok azonban valószínűbb, hogy a korai szakaszban működnek.

De a veleszületett szívhibákkal járó műtéteket a harmadik szakaszban nem mutatják.

Érdemes megjegyezni, hogy a specifikus kezelés minden esetben a szív rendellenesség típusától és súlyosságától függ..

Például a szív interventricularis septumának veleszületett rendellenes rendellenessége (valamint pitvari septikus defektus) varrás vagy műanyag felhasználásával kezelhető.

A vér oxigéntartalmának határozott csökkenésével az első lépés a különféle anastómózisok (azaz a vénák és az artériák közötti kapcsolatok) műtéti végrehajtása, amely javítja a vér oxigéntelítettségét, csökkenti a szövődmények kockázatát, és ezáltal kedvezőbb feltételeket teremt a radikálisan gyógyító veleszületett szívbetegség műtétet végeztünk.

hemodinamikai

A bal kamra nem működik HFHD-s betegekben. A vér a tüdőből a tüdővénákon keresztül a bal pitvarba kerül, majd egy nyitott ovális ablakon vagy pitvari septális defektuson keresztül a jobb pitvarba. Ritka esetekben a tüdővénák teljes vízelvezetése esetén a tüdővénákból származó vér azonnal bejut a jobb pitvarba. A tüdőkeringésből és a nagy keringésből származó vért összekeverjük a jobb pitvarban.

A jobb kamra fenntartja a keringési mindkét kört (szisztémás és tüdő egyidejűleg) a tüdő artéria törzsén keresztül, amely a tüdő artériák ágait adja (tüdő véráramot biztosít) és a nyitott artériás csatornát (szisztémás véráramot biztosít). A véráram visszafelé halad a nyitott artériás csatornán az aortaívig és annak ágain (a páciens felső részén vérellátás biztosított), majd a növekvő aortán keresztül a szívkoszorúérbe (biztosítva a koszorúér véráramlását).

A bal szív hypoplasia szindróma tünetei

Az újszülötteknél a szopás cselekedetét értékeljük.

a szoptatás megkezdése; hogy a csecsemő aktívan szop-e; egy etetés időtartama; Szoptat etetés közben légszomj miatt Megjelenik a sápadtság szopáskor.

Ha a csecsemőnek szívhibája van, lassan, gyengén, időszakosan 2-3 percig szop, légszomj jelentkezik.

Ha a felnőtt gyermekekről beszélünk, akkor itt értékeljük a fizikai aktivitásukat.

tudnak-e felmászni a lépcsőn a 4. emeletre légszomj megjelenése nélkül, ülhetnek-e a játékok során pihenni? Gyakori a légzőszervi betegségek, ideértve a tüdőgyulladást és a hörghurutot?.

A tüdőben a tüdőkeringés kimerültségével járó rendellenességekben a tüdőgyulladás és a hörghurut gyakrabban fordul elő.

Klinikai eset! Egy asszonynál a 22. héten a magzati szív ultrahangjával kiderült az intertricularis septum hibája, a bal pitvar hipoplaziája. Ez meglehetősen összetett bűn. Az ilyen csecsemők születése után azonnal operálják őket. De a túlélés sajnos 0%. Valójában azokat a szívelégtelenségeket, amelyek a magzat egyik kamrájának fejletlenségével járnak, nehéz műtéti kezelésben részesíteni, és alacsony a túlélésük.

Komarovsky E. O.: „Mindig vigyázzon gyermekére. A gyermekorvos nem mindig veszi észre az egészségügyi állapot változását. A gyermek egészségének fő kritériumai az, hogy mit eszik, hogyan mozog, hogyan alszik. ".

Általános szabály, hogy a GLOS tünetei nem sokáig jelentkeznek, és azokat szó szerint megfigyelik a születés után, vagy az első 1-2 napon belül jelentkeznek. A szív- és érrendszeri diszfunkciók különösen akkor jelentkeznek, amikor az artériás csatorna bezáródik. Még ha a baba teljes életkorban és normál súlyban született, születésétől kezdve kissé meggyengült, kissé mozog.

  • éles fehérítés, szürke bőr;
  • végtagok hidege;
  • tachypnea;
  • pulzus gyengesége;
  • nyomás és testhőmérséklet csökkenése;
  • nehézlégzés;
  • arc cianózis;
  • a vizelet mennyiségének csökkenése vagy annak kiáramlásának megsértése;
  • metabolikus acidózis;
  • károsodott vesefunkció;
  • miokardiális infarktus tünetei;
  • agyi infarktus jelei;
  • kóma halál.

Általános szabály, hogy nem szabad megmenteni egy gyermeket az első típusú GLOS-szal; a születése után néhány órán belül meghal. De a szelepnyílások nyitottsága és a bal szív mérsékelt hipoplaziaja esetén a tünetek enyhébbek, lassabban alakulnak ki, bár hasonlóak a fentiekhez. A gyermek dinamikus, légszomj van a szegycsont visszahúzódásával, a tüdőben lévő nedves korongokkal, a közepes bőr cianózissal.

A bal szív hypoplasia-jára utaló klinikai tünetek a születés utáni első órákban vagy napokban jelentkeznek. Megjelenéseikben hasonlóak a légzőszervi distressz szindrómához vagy a kardiogén sokkhoz..

Általános szabály, hogy a GLOS-ban szenvedő gyermekek teljes időben születnek. Újszülötteknél adinamia, a bőr szürkés színű, tachypnea, tachycardia, hipotermia. Születéskor a cianózis kissé kifejeződik, de hamarosan növekszik és diffúzióvá vagy differenciálódássá válik, csak a test alsó felén. A végtagok hidegen érintkeznek, rájuk esik a perifériás pulzáció.

Az élet első napjaitól kezdve a szívelégtelenség fokozódik, a tüdőben fellépő duzzadó légzés, megnövekedett máj és perifériás ödéma következtében. Jellemző a metabolikus acidózis, oliguria és anuria kialakulása. A szisztémás keringés megsértésével az agyi és a szívkoszorúér perfúziója nem megfelelő, ami az agyi és a szívizom ischaemia kialakulásához vezet. A légcsatorna bezárása esetén a gyermek gyorsan meghal.

A szív jobb vagy bal részén a hipoplazia szindróma megnyilvánulásait leggyakrabban a születéstől számított első napon kell észlelni. Ennek a patológiának a megnyilvánulása nagyjából hasonlít a légzési distressz szindróma vagy a kardiogén sokk tüneteihez:

  • légzési gyengeség;
  • a bőr súlyos kihullása;
  • szív elégtelenség;
  • zihálást észlelnek a tüdőben;
  • újszülötteknél szürkés bőrárnyalat;
  • a beteg végtagjai megsérülnek;
  • a születéskor jelentkező bőr cianózis elhanyagolható, ám időről időre csomók jelennek meg a bőrön;
  • hipertermia megfigyelhető az alsó testben.

Születés után a csecsemő májának mérete fokozatosan növekszik, a tüdőben zihálóbb zihálás, a perifériás ödéma jelentkezik. Az artériás csatorna hirtelen bezáródásával a gyermek gyorsan elhal.

Prenatális diagnózis

Magzati echokardiográfia (a magzat szívének ultrahangja) - lehetővé teszi a HFRS kimutatását már a terhesség 18-20 hetében. Tehát például aorta stenosis esetén akár az aorta szelep csúcsainak számát is felismerheti (egy normál aorta szelepnek 3 csúcsa van).

  • Monocuspid szelep (1 levél) - az esetek 10% -ában kifejezve
  • Bicuspid szelep (2 szárny) - az esetek 90% -ában kifejezve

Ukrajnában a magzati echokardiográfiát az ukrán egészségügyi minisztérium gyermekgyógyászati ​​és szívsebészeti tudományos és gyakorlati központjában végzik. Ennek a tevékenységnek az irányait a Nemzeti Kardiovaszkuláris Sebészeti Intézet is foglalja N. M. Amosova Ukrajna Orvostudományi Akadémia és Ukrajna Orvostudományi Akadémia Gyermekorvosi, Szülészeti és Nőgyógyászati ​​Intézete.

A HFHD nagy valószínűséggel diagnosztizálható a magzati életkorban, a terhesség 13-14 hetében. A szülés előtti diagnózis információkat szolgáltat a szülőknek a még nem született gyermek szívelégtelenségének súlyosságáról és a további lépések megértésének idejéről. Valóban, a folyamatos terhesség esetén a szülőknek tisztában kell lenniük a gyermek elvesztésének magas kockázatával, még specializált szívműtétek esetén is.

A bal szív hypoplasia szindróma sebészeti és gyógyszeres kezelése

A szívrendszer e patológia, mint terápiás kezelés alkalmazható újszülöttekre, és az ilyen kezelés célja a ductus arteriosus bezáródásának megakadályozása, valamint annak megnyitására irányuló kísérlet. E célokra a prosztaglandin E. infúziót alkalmazzák, inotrop gyógyszereket és különféle típusú diuretikumokat vezetnek be..

A leghatékonyabb kezelés a műtéti beavatkozás, amelyet szakaszosan hajtanak végre. A működési séma a következő:

  • Az első szakasz a Norwood operációját foglalja magában, amelyet az élet első két hetében hajtanak végre. Csökkenteni kell a szív artériájának terhelését és javítani kell az aorta vérellátását;
  • a második szakaszban egy Gemi-Fontaine műtétet végeznek, amelyet három hónappal a csecsemő születése után végeznek;
  • a harmadik szakasz magában foglalja a szívbetegség kijavítását, és azt körülbelül egy évvel a csecsemő születése után - Fontaine műtétével - hajtják végre.

E patológia kezelésének alternatívájaként a szívátültetés alkalmazható; donor megtalálásának nehézsége miatt azonban ritkán hajtják végre.

A következő videó beszámol arról, hogy az orvosok miként végeznek műtétet a magzat bal szívének hypoplasia miatt.

  • Országos Kardiológiai és Műtéti Intézet. N. M. Amosova Ukrajna Orvostudományi Akadémia

Kapcsolódó képek

Klinikai kép

Születéskor a HFRS-es csecsemők kifelé egészségesnek tűnhetnek, miközben a nyitott ductus arteriosus működik. Néhány órán vagy napon belül azonban az állapot gyorsan romlik a nyitott ductus arteriosus bezáródása és az alacsony szisztémás perfúzió miatt. Újszülötteknél nem észlelhető tachypnea, tachycardia, mérsékelt cianózis, cardiomegalia és perifériás erek pulzusa.

Túl halvány vagy kékes árnyalatú a bőr és az ajkak; Kék bőr sikoltozva vagy etetés közben; Csökkent végtag-hőmérséklet Szomorog a szív (nem minden gátlóval); Szívbetegség tünetei.

A veleszületett rendellenességek röntgen- és echokardiográfiás vizsgálatokkal láthatók. Az elektrokardiogramban is vannak változások. Időnként a gúnyok semmilyen módon nem jelennek meg, és a gyermek egészen egészségesnek tűnik 10 éves koráig. Ezután légszomj jelentkezik fizikai erőfeszítés során, sápadt vagy kék bőr van, elkezdődik a fizikai fejlődés késése. Ilyen esetben azonnal forduljon orvoshoz.

Megelőzés

Gondosan tervezze meg terhességét, és kerülje a káros anyagoknak való kitettséget; Szigorúan vegye be a gyógyszert az orvos által előírtak szerint; Előzetesen végezzen minden szükséges oltást, és kerülje a betegekkel való érintkezést. Egészséges életet élni.

A 35 évesnél idősebb nőknek genetikai tanácsadásra és alapos prenatális diagnosztizálásra van szükségük. Az orvosok fokozottabb figyelmet igényelnek a CHD-vel rendelkező várandós anyák számára. A nőgyógyásznak és a kardiológusnak meg kell figyelnie őket a terhesség ideje alatt. A hiba időben történő azonosítása lehetővé teszi, hogy a lehető legkorábbi időpontokhoz rendelje el a műveleteket, és megmentse a csecsemő életét.

elégtelen oxigénbevitel (hipoxémia) és tápanyagok bejutása a szövetekbe és szervekbe; pangásos szívelégtelenség.

Az artériás vér oxigénkoncentrációjának csökkenése általában a születéstől kezdve nyilvánul meg. Ugyanakkor a csecsemő bőre ciánossá válik, és a légzésmozgások gyakorisága sokkal magasabb, mint a normál. A vér anyagcseréjének megváltozásával kapcsolatban savas reakcióval rendelkező toxikus anyagcseretermékek halmozódnak fel. Acidózis alakul ki, amelynek dekompenzálása a csecsemő halálához vezethet.

A csecsemő bőre cianózisúvá válik, különösen az nasolabialis háromszög területén

Ennek a jelenségnek az alapja a szív belsejében lévő artériás és vénás vér keveréke, ezért a vörösvértestek, amelyek nem eléggé telítettek oxigénnel, belépnek az aortába. Ugyanez lesz a csökkentett véráramlás a tüdőkörben. A cianózis szív okait meg kell különböztetni a légzőképtől. Ennek érdekében különféle teszteket és tanulmányokat végeznek..

az első fokban a helyzet többé-kevésbé stabil, a mutatók nem haladják meg a norma 120% -át, és speciális kezelés nem szükséges; a második fokot a tünetek növekedése jellemzi, problémák jelentkezhetnek az újszülött etetésével és légzésével kapcsolatban; a harmadik fokkal a neurológiai manifesztációk csatlakoznak az agy elégtelen vérellátása miatt, a mutatók több mint 1,5-szerese a normálnak; a negyedik fok végleges, míg légzésdepressziót és szívműködést gyakran észlelnek.

A gyermekek veleszületett szívelégtelenségeit gyakran komplikálják a fertőző betegségek (endocarditis, tüdőgyulladás), a vérszegénység és a miokardiális ischaemia bekövetkezése..

Diagnostics

A veleszületett rendellenességek diagnosztizálására a leginformatívabb módszer az ECHO kardiográfia. Ennek során kiértékelheti a kamrák méretét, a szerkezet anatómiai jellemzőit, a szívizom összehúzódhatóságát. A kiegészítő doplerográfia lehetővé teszi adatok gyűjtését a véráramlás irányáról, turbulenciájáról, megkönnyebbülés fokáról és a stenosis vagy szelep elégtelenségének súlyosságáról.

Az ECHO-KG a doplerográfiával együtt lehetővé teszi a véráramlás irányának felmérését

A gyermekek szívbetegségeit esetenként méhben lehet diagnosztizálni. Ez általában bruttó fejlődési rendellenességekkel lehetséges. Ezekben az esetekben az újonnan született gyermek sürgősségi sebészeti kezelést kaphat, és megpróbálja megmenteni az életét..

Az EKG és a radiográfia kiegészítő kutatási módszerek, és gyakran használják a szövődmények diagnosztizálására. Egyes esetekben kétes ultrahang eredményekkel a mágneses rezonancia képalkotást alkalmazzák.

Kezelési módszerek

A gyermekek szívhibáival az radikális kezelés egyetlen módja a műtét. A gyógyszeres kezelés segítségével csökkentheti a betegség tüneteit. Ez felhasználható preoperatív készítményként..

Nyitott műveletek

Olyan betegek, akiknek állapota lehetővé teszi a műtét tervezett végrehajtását, azaz legalább egy évet. Gyermekek, akiknek intervencióra van szükségük a következő hat hónapban. Betegek, akik 1-2 héten belül kezelést igényelnek. Rendkívül súlyos esetek, amikor azonnali műtétre van szükség (24-48 órán belül), különben a gyermek meghal.

A nyitott szívműtétet tapasztalt szívsebésznek kell elvégeznie

Sajnos van egy olyan CHD csoport, amelyben csak palliatív beavatkozás lehetséges, vagyis átmenetileg javítható a csecsemő állapota. Ide tartoznak azok a hibák, amelyekben egyes részlegek hiányoznak (egyetlen kamra, egy septum hiánya, szelep alulfejlettsége).

Divatos egy speciális eldugót helyezni, amely az üregben lévő lyukasztással bezárja a septum hibáját

A minimálisan invazív beavatkozás elvégezhető egy nyitott művelet előkészítő szakaszában. Ezenkívül ez a módszer alkalmas a pitvari vagy az intertricularis septa hibáinak kijavítására. Az endovaszkuláris kezelési módszer alkalmazásával speciális elzárószerkezet telepíthető, amely teljesen bezárja a hibát és megakadályozza az üregek közötti további kommunikációt.

Nyílt artériás csatorna esetén alkalmazhatja azt a technikát, amellyel rögzíthető egy ecset az erekbe, vagy vegyszerrel szklerotálják. Az utóbbi esetben az indometacint azonnal születés után írják fel. Ennek a kezelési módszernek a hatékonysága eléri a 80-90% -ot.

A várt taktika elfogadható a szerkezet kis hibáira. Például a nyitott ductus arteriosus önmagában bezáródhat az élet első néhány hónapjában. Ebben az esetben előfeltétel a klinikai tünetek és a havi ultrahang-ellenőrzés hiánya.

Néhány CHD, például egy bicuspid aorta szelep, semmilyen módon nem manifesztálódik, ezért nincs szükség speciális kezelésre. Az ilyen típusú szívelégtelenséggel született gyermek teljesen normális életet élhet és sportolhat.

Az intrauterin fejlődés megsértése gyakran veleszületett szívhibákkal nyilvánul meg. Lehetséges, hogy összeegyeztethetetlenek az élettel, de a legtöbb esetben lehetséges az anatómiai rendellenességek operációs korrekciója. A modern diagnosztikai képesség általában lehetővé teszi a bruttó szerkezeti zavarok meghatározását még a terhesség ideje alatt is. Ezért szükség esetén a csecsemőt a születés utáni első órákban lehet üzemeltetni.

Mivel ez egy veleszületett probléma, a megelőzést a prenatális időszakban kell kezdeni..

A dohányzás kizárása, a toxikus hatások terhesség alatt. Genetikai konzultáció veleszületett rendellenességek esetén a családban. A várandós anya megfelelő táplálkozása. A krónikus fertőzés gócok kötelező kezelése. A hipodinamia rontja a szívizom működését. Napi torna, masszázs, fizikoterápiás orvos munkája szükséges. A terhes lányoknak ultrahangvizsgálaton kell átesniük.

Minden embernek, akinél ez a patológia van, el kell végeznie az endokarditisz megelőzését - ezt minden műtét és a fogorvos látogatása előtt el kell végezni..

A kardiológusokkal is folyamatosan ellenőriznie kell, ez elkerüli a visszaesést.

Lehetséges szövődmények

A bal kamra diszfunkcióját mérsékelt csökkentéssel részben ellensúlyozza a jobb kamra aktivitása, ezért bizonyos esetekben az orvosok és a szülők több napig vagy akár hónapig is folytathatják a szívbetegség műtéti kezelését. De az aorta atresia esetén az agy hypoperfúziója, microcephaly, hypoxia, progresszív szívelégtelenség gyorsan fejlődik ki.

Az ilyen szövődményekkel összefüggésben az újszülöttek több mint 70% -ának halála a szülés utáni első héten következik be, míg a gyermekek 38% -a 24–48 órán belül meghal. 6 hónapos korig a GHSV-ben szenvedő gyermekek 100% -a meghal kezelés nélkül. Elkülönített eseteket írnak le, amikor a gyermekek 3 éves korukban éltek túl, ami az intertricularis septum meghibásodásával és nagy interaktív kommunikációval jár együtt.

A halálesetek jelentős százaléka ennek a szívpatológiának a fő szövődménye. És minél előbb kiderül a patológia, annál nagyobb a lehetősége annak sikeres kezelésére.

Fontos, Hogy Tisztában Dystonia

  • Nyomás
    Hepatitis Marker táblázat
    A vírusos hepatitis egyik jellemzője a hajlama a krónikus lefolyásra. Sok tünetmentes (megsemmisült) formában szenvedő ember nem gyógyul, és nem mentesül a kórokozó alól. Sőt, ha az egészség gyengül, a halott vírusok súlyosbíthatják a folyamatot.
  • Impulzus
    Koagulogram terhesség alatt - kötelesség vagy szükség?
    Minden terhes nő teszt sorozatot hajt végre. Némelyikük kötelező, míg mások bizonyos indikációk esetén feladják. A vérvizsgálatok lehetővé teszik a női test munkájának kiértékelését, és időben meghatározhatják a terhesség során fellépő lehetséges szövődményeket.
  • Ischaemia
    RMP elemzés
    A laboratóriumi vizsgálatok a különféle betegségek, köztük a nemi úton terjedő betegségek diagnosztizálásában az első helyek egyikét foglalják el.Ma olyan elemzést fogunk fontolóra venni, mint az RMP.

Rólunk

Hipofízis elégtelenség által okozott betegségekAz agyalapi mirigy patológiás problémái, amint azt fentebb megjegyeztük, különféle betegségek kialakulásához vezetnek. A betegségek típusa és jellege a hormontermeléssel jár - a felesleg bizonyos típusú betegségeket okoz, a hiány másokat okoz.